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膠原 病

ベーチェット病Behçet's disease, Behçet's syndrome)は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患です。

ベーチェット病は、自己免疫疾患の一つで、膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれるそうです。

近年は、その本体は血管炎であると考えられています。

ベーチェット病の特徴的とされる症状は・・・

  • 眼症状
    日本では、ぶどう膜炎をおこす代表的疾患の一つです。再発、寛解というこの疾患の特徴を最も適確に表現し、患者は突然視力がなくなったり、また改善したりということを直接的に自覚することになります。
  • 口腔粘膜症状
    有痛性の口内炎(全身性恵梨てマトーデスの無痛性口内炎と対照的なので特に強調される)が特徴であるが、一般的な原因によるアフタ性口内炎との鑑別は容易ではありません。
  • 外陰部症状
    外陰部、つまり陰茎や陰嚢、大陰唇などに潰瘍ができてしまいます。これは特徴的で、しばしば患者が自らの病気を自覚するきっかけになったり、診断のきっかけとなります。
  • 皮膚症状
    結節性紅斑はしばしば病勢と一致して増悪、寛解を繰り返す。
    また、皮膚の過敏性がきわめて亢進しているのが特徴的で、しばしば髭剃り後に顔が真っ赤にはれるそうです。

ベーチェット病の治療では、皮膚症状など軽度の病態や寛解期にはコルヒチンなどを用いるが、生命に影響を及ぼす臓器病変(副症状にみられるもの)や重篤な眼病変などでは高用量のステロイドや免疫抑制剤を含む強力な治療を行うことが通常です。

 


フィッシャー 症候群 という病名をはじめて聞きました。

急性肺炎とその合併症で3月末から入院して、療養していた中尾 彬さんが、レギュラーを務めるTBS・MBSテレビ系の情報番組「知っとこ!」に生出演し、3カ月ぶりに仕事復帰しました。

中尾 彬さんは、病気をきっかけに「酒とたばこと女性をやめました…」と舌好調だったそう。


中尾 彬さんの妻の池波 志乃さんは、昨年9月に目が動かなくなり、体がふらつく難病「フィッシャー 症候群」を患っており、万全の体調ではなかったが、夫の入院する大阪市内の病院に通い、献身的に看病を続けたとのこと。

池波 志乃さんが患ったフィッシャー 症候群とは、目が動かなくなり、身体がふらついてうまく歩けなくなる病気で、多くは風邪をひいたり下痢をしたりした後数日して急に症状がでてくるそうです。

ギラン・バレー症候群とよく似た病気と考えられています。

欧米の文献では、ギラン・バレー症候群は人口10万人あたり年間約1〜2人がかかり、フィッシャー 症候群は、その約5%といわれています。

フィッシャー 症候群のかかりやすさに男女、年齢、地域などによる差はないようです。

フィッシャー 症候群の原因は、自分を守るための免疫系が異常となり自分の神経を攻撃するためと考えられますが、まだ完全にはわかっていないとのことです。

フィッシャー 症候群は、かかりはじめの一番症状の強い時期に、ほとんどの患者さんの血液中に、神経に存在する「GQ1bガングリオシド」という物質に対する抗体がみとめられます。この抗体はこの病気の患者さんだけにみられるもので、これが自分の神経を攻撃する「自己抗体」としてはたらいている可能性があります。

フィッシャー 症候群は、遺伝しませんが、患ってしまった場合、目が動かなくなるために物が二重にみえ、身体がふらついて歩けなくなります。物の飲み込みがうまくできなかったり、手足がしびれ力が弱くなることもあります。また目の症状のみの場合もあります。

フィッシャー 症候群の病気の治療法としては、血漿交換療法や免疫グロブリン大量療法の有効性が報告されています。また軽い場合はそのまま様子をみてもよくなってくるそうです。

池波 志乃さん 中尾 彬さん 早くいままでどおり頑張ってくださいね。

 


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